Обмен фруктозы имеет сходство с обменом галактозы. При обмене обеих гексоз наблюдаются следующие основные процессы: 1) их превращение в глюкозу для ускорения транспортирования к тканям, нуждающимся в них; 2) получение химической энергии в цикле Кребса; 3) накопление их в форме депо (гликогена и жиров), располагающихся в печени, мышцах и подкожной жировой ткани. Во всех трех процессах может отсутствовать один или несколько участвующих в обмене энзимов, в результате чего возникают характерные наследственные заболевания: доброкачественная (эс-сенциальная) фруктозурия, наследственная непереносимость фруктозы, галактоземия и др. Если при галактоземии контакт с экзогенным агентом осуществляется при употреблении молока еще в неонатальном периоде, то при непереносимости фруктозы этот процесс происходит намного позже (в конце первого и второго триместра), когда ребенок начинает получать фруктовые соки, овощные пюре, тростниковый сахар или мед. В обмене фруктозы известно несколько энзимодефицитных состояний. Редко встречающийся семейный дефект в обмене фруктозы (один случай на 130 000 населения), который генетически передается по аутосомно-рецессивному пути. Гетерозиготное состояние биохимически неустановимо. Заболевание связано с недостаточной активностью энзима фрук-токиназы.
Загрузка ...